EMOWIL 1F 1000UI+F 10ML

760,22 €

Prezzo indicativo

• ATC: B02BD02
• Descrizione tipo ricetta: RRL - LIMITATIVA RIPETIBILE
• Presenza Glutine:
• Presenza Lattosio: No

Data ultimo aggiornamento: 08/08/2006

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia A (deficienza congenita di Fattore VIII). Trattamento della deficienza acquisita di Fattore VIII. Trattamento di pazienti con malattia di von Willebrand. Trattamento di emofilici con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori: vedere anche paragrafo 4.4).
Fattore VIII della coagulazione del plasma umano, liofilo. Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI o 1000 UI di fattore VIII umano della coagulazione. EMOWIL contiene approssimativamente 500 UI/10 ml o 1000 UI/10 ml di fattore VIII umano della coagulazione dopo ricostituzione. EMOWIL si presenta come polvere e solvente per soluzione per infusione contenente nominalmente:

Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualunque degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Posologia

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia.
Monitoraggio del trattamento Durante il corso del trattamento, è richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose da somministrare e la frequenza di ripetizione delle infusioni.
La risposta al fattore VIII può variare nei singoli pazienti, mostrando emivite e recuperi differenti.
Il dosaggio calcolato in base al peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso.
In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici è indispensabile controllare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).
Quando si utilizza un test di coagulazione in vitro “one-stage” basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell’attività del fattore VIII nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell’attività del fattore VIII plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test.
Inoltre, possono esserci discrepanze significative tra i risultati del test ottenuti con un test di coagulazione “one-stage” basato sul aPTT e il test cromogenico secondo Ph.
Eur.
Ciò è importante in particolar modo quando si cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test.
Posologia Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entità dell'emorragia e dalla condizione clinica del paziente.
Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che sono correlate allo standard attuale dell’OMS per prodotti a base di fattore VIII.
L’attività del fattore VIII nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).
L'attività di una Unità Internazionale di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma umano normale.
Trattamento su richiesta Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore VIII plasmatico da 1,5% a 2% dell’attività normale.
La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula: Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%)(UI/dl) x (reciproco del recupero osservato) La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica del singolo caso.
Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore VIII nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in% del normale).
La seguente tabella può essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:

Grado di emorragia/ Tipo di procedura chirurgica	Livello di fattore VIII necessario (%) (UI/dl)	Frequenza delle dosi (ore)/ Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale	20 - 40	Ripetere da 12 a 24 ore. Almeno 1 giorno, finché l'episodio emorragico indicato dal dolore è risolto o si è raggiunta la guarigione.
Emartro massivo, emorragia muscolare o ematoma	30 - 60	Ripetere l’infusione ogni 12 - 24 ore per 3 - 4 giorni o più, finché il dolore e la disabilità acuti non sono risolti.
Emorragie a rischio di vita	60 - 100	Ripetere l’infusione da 8 a 24 ore finché il rischio non sia scongiurato.
Chirurgia
Chirurgia minore incluse estrazioni dentarie	30 - 60	Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino a guarigione avvenuta.
Chirurgia maggiore	80 - 100 (pre- e post-operatorie)	Ripetere l’infusione da 8 a 24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita, quindi proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni al fine di mantenere un’attività del fattore VIII da 30% a 60% (30 UI/dl - 60 UI/dl).

Profilassi Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2 - 3 giorni.
In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate.
Popolazione pediatrica Non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso di EMOWIL nei bambini di età inferiore a 6 anni.
Modo di somministrazione Uso endovenoso, per iniezione o infusione lenta.
Si raccomanda nel caso dell'iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando il polso del paziente e interrompendo o diminuendo la velocità d'iniezione se la frequenza del polso aumenta.
La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.
Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione vedere paragrafo 6.6.

Avvertenze e precauzioni

Tracciabilità Per migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere registrati con chiarezza.
Ipersensibilità Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con EMOWIL.
Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII.
Se si verificano i sintomi di una reazione di ipersensibilità, i pazienti devono interrompere immediatamente l’uso del prodotto e devono contattare il proprio medico.
I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilità che includono orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, respiro sibilante, ipotensione e anafilassi.
In caso di shock devono essere messi in atto i trattamenti medici standard per lo shock.
Informazioni importanti sugli ingredienti di EMOWIL Questo medicinale contiene fino ad un massimo di 41 mg di sodio per il flaconcino da 10 ml, equivalenti al 2,05% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata dall’OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.
Inibitori La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore VIII rappresenta una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A.
Tali inibitori sono generalmente immunoglobuline IgG dirette contro l’attività procoagulante del fattore VIII, e sono quantificate in Unità Bethesda (UB) per ml di plasma per mezzo del saggio modificato.
Il rischio di sviluppare inibitori è correlato alla severità della malattia e al tempo di esposizione al fattore VIII, essendo maggiore entro i primi 50 giorni di esposizione ma continua per tutta la vita anche se il rischio è non comune.
La rilevanza clinica dello sviluppo di inibitori dipenderà dal titolo dell’inibitore: quelli con un basso titolo incideranno meno sul rischio di risposta clinica insufficiente rispetto agli inibitori ad alto titolo.
In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante appropriate osservazioni cliniche ed esami di laboratorio.
Se non si ottengono i livelli plasmatici di attività del fattore VIII attesi, o se l'emorragia non è controllata con una dose adeguata, deve essere eseguito un esame al fine di determinare se siano presenti inibitori del fattore VIII.
Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre soluzioni terapeutiche.
La gestione di questi pazienti deve essere affidata a medici con esperienza nel trattamento dell’emofilia e degli inibitori del fattore VIII.
Eventi cardiovascolari Nei pazienti che presentano fattori di rischio cardiovascolare, la terapia sostitutiva con FVIII può aumentare il rischio cardiovascolare.
Complicanze legate all’uso di catetere Se è richiesto l’uso di un dispositivo di accesso venoso centrale, deve essere considerato il rischio di complicanze legate al dispositivo stesso, incluse infezioni locali, batteriemia e trombosi al sito del catetere.
Sicurezza virale Misure standard per prevenire le infezioni conseguenti all’uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool plasmatici per specifici marcatori di infezione e l'inclusione di steps di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione dei virus.
Ciò nonostante, quando si somministrano medicinali preparati da sangue o plasma umano non può essere totalmente esclusa la possibilità di trasmissione di agenti infettivi.
Ciò si applica anche a virus e altri patogeni emergenti o sconosciuti.
Le misure prese sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV) e il virus dell’epatite C (HCV) e per il virus privo di involucro lipidico dell’epatite A (HAV).
Le misure prese possono avere un valore limitato nei confronti di virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19.
L’infezione da parvovirus B19 può essere grave in donne in gravidanza (infezione fetale) ed in soggetti affetti da immunodeficienza o da aumentata eritropoiesi (es.
anemia emolitica).
È fortemente consigliato che ogni volta che si somministra EMOWIL ad un paziente, siano registrati sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo tale da mantenere la tracciabilità tra il paziente ed il lotto del prodotto medicinale.
Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) deve essere presa in considerazione per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente fattore VIII della coagulazione derivato da plasma umano.
Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.

Interazioni

Non sono state riportate interazioni fra prodotti a base di fattore VIII della coagulazione umano ed altri prodotti medicinali.
Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.

Effetti indesiderati

Riassunto del profilo di sicurezza Raramente sono state osservate ipersensibilità o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, pomfi, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, parestesie, vomito, respiro sibilante) e che possono in alcuni casi progredire fino ad anafilassi grave (shock anafilattico).
È stata osservata anche febbre.
Lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) può verificarsi in pazienti affetti da emofilia A trattati con fattore VIII, incluso EMOCLOT.
L’eventuale presenza di inibitori si manifesterà come un’insufficiente risposta clinica.
In tali casi, si raccomanda di contattare un centro emofilia specializzato.
Per la sicurezza nei confronti di agenti trasmissibili, vedere la sezione 4.4.
Elenco delle Reazioni Avverse La tabella seguente è stata stilata in base alla classificazione per sistemi e organi MedDRA (SOC) e livello termine preferito (PT) e riporta i possibili effetti indesiderati con prodotti a base di fattore VIII ottenuti da plasma umano.
Le frequenze sono state valutate sulla base delle seguenti convenzioni: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1,000, <1/100); raro (≥1/10,000, <1/1,000); molto raro (<1/10,000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
I seguenti dati sono in linea con il profilo di sicurezza dei prodotti a base di fattore VIII ottenuti da plasma umano, e sono stati in parte osservati dopo la commercializzazione del prodotto; poiché la segnalazione di reazioni avverse dopo la commercializzazione è volontaria e relativa ad una popolazione di dimensioni non determinabili, la frequenza di tali reazioni non può essere stimata con attendibilità:

Classificazione per Sistemi e Organi secondo MedDRA (SOC)	Reazioni avverse (Termine MedDRA preferito PT*)	Frequenza
Disturbi del sistema immunitario	Ipersensibilità	Non nota
	Reazione anafilattica	Non nota
	Shock anafilattico	Non nota
Disturbi psichiatrici	Irrequietezza	Non nota
Patologie cardiache	Tachicardia	Non nota
Patologie del sistema emolinfopoietico	Inibizione del Fattore VIII	Non comune (PTP)¤ Molto comune (PUP) ¤
Patologie del sistema nervoso	Cefalea	Non nota
	Letargia	Non nota
	Parestesia	Non nota
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo	Angioedema	Non nota
	Orticaria	Non nota
Patologie gastrointestinali	Nausea	Non nota
	Vomito	Non nota
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche	Sibilo	Non nota
Patologie generali e condizioni relative alla sede di somministrazione	Dolore in sede di infusione	Non nota
	Brividi	Non nota
	Piressia	Non nota
	Fastidio al torace	Non nota
Patologie vascolari	Rossore	Non nota
	Ipotensione	Non nota

^¤ La frequenza si basa su studi con tutti i prodotti a base di fattore VIII che hanno incluso pazienti con emofilia A grave.
PTP = pazienti trattati in precedenza, PUP = pazienti non trattati in precedenza.
Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.
Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite Agenzia Italiana del Farmaco Sito web: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII.
In base al raro manifestarsi dell’emofilia A nelle donne, non sono disponibili dati sull’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento.
Quindi, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).
Non congelare.
Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.

La fonte dei dati utilizzati e pubblicati è Banche Dati Farmadati Italia. Farmadati Italia garantisce il massimo impegno affinché la Banca dati e gli Aggiornamenti relativi a farmaci, parafarmaci, prodotti omeopatici e principi attivi siano precisi, puntuali e costantemente aggiornati. Questo materiale è fornito solo a scopo didattico e non è inteso per consulenza medica, diagnosi o trattamento e non deve in nessun caso sostituirsi alla visita specialistica o ad un consulto medico. Farmadati Italia e SilhouetteDonna.it non si assumono responsabilità sull’utilizzo dei dati. E’ doveroso contattare il proprio medico e/o uno specialista per la prescrizione e assunzione di farmaci. L’ultimo aggiornamento dei dati e la messa online del database da parte di Silhouette Donna è stato effettuato in data 13/04/2024.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo www.agenziafarmaco.it/it/responsabili. Segnalando gli effetti indesiderati si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.