KAYFANDA 30CPS 400MCG FL
10.926,86 €
Prezzo indicativo
Principio attivo: ODEVIXIBAT SESQUIDRATO
Data ultimo aggiornamento: 28/01/2026
KAYFANDA è indicato per il trattamento del prurito colestatico da sindrome di Alagille (ALGS) in pazienti di età pari o superiore ai 6 mesi (vedere paragrafi 4.4 e 5.1).
KAYFANDA 200 mcg capsule rigide Ogni capsula rigida contiene odevixibat sesquidrato equivalente a 200 microgrammi di odevixibat. KAYFANDA 400 mcg capsule rigide Ogni capsula rigida contiene odevixibat sesquidrato equivalente a 400 microgrammi di odevixibat. KAYFANDA 600 mcg capsule rigide Ogni capsula rigida contiene odevixibat sesquidrato equivalente a 600 microgrammi di odevixibat. KAYFANDA 1 200 mcg capsule rigide Ogni capsula rigida contiene odevixibat sesquidrato equivalente a 1 200 microgrammi di odevixibat. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Controindicazioni
- Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Posologia
- Il trattamento deve essere avviato e supervisionato da medici esperti nella gestione della ALGS.
Posologia La dose raccomandata di odevixibat è di 120 mcg/kg somministrata per via orale una volta al giorno al mattino.
Odevixibat può essere assunto con o senza cibo.
La Tabella 1 mostra il dosaggio e il numero di capsule da somministrare quotidianamente in base al peso corporeo per approssimare una dose di 120 mcg/kg/die, con una dose massima giornaliera di 7 200 mcg al giorno.
Tabella 1: Numero di capsule di odevixibat necessarie per raggiungere la dose nominale di 120 mcg/kg/die
Il dosaggio/numero delle capsule in grassetto è raccomandato in base alla facilità di somministrazione prevista.Peso corporeo (kg) Dose totale mcg Numero di capsule da 600 mcg Numero di capsule da 1 200 mcg da 4 a < 7,5 600 1 o Non applicabile (N/A) da 7,5 a < 12,5 1 200 2 o 1 da 12,5 a < 17,5 1 800 3 o (N/A) da 17,5 a < 25,5 2 400 4 o 2 da 25,5 a < 35,5 3 600 6 o 3 da 35,5 a < 45,5 4 800 8 o 4 da 45,5 a < 55,5 6 000 10 o 5 ≥ 55,5 7 200 12 o 6
Se necessario, i dosaggi delle quattro capsule possono essere combinati per ottenere la dose nominale.
Riduzione della dose Può essere considerata una riduzione della dose a 40 mcg/kg/die qualora insorgano problemi di tollerabilità (diarrea di durata ≥ 3 giorni, diarrea considerata grave o che richiede idratazione per via endovenosa (vedere sezione 4.4), in assenza di altre cause.
In seguito a stabilizzazione dei problemi di tollerabilità, la dose sarà aumentata a 120 mcg/kg/die.
La Tabella 2 mostra il dosaggio e il numero di capsule da somministrare giornalmente in base al peso corporeo per approssimare una dose di 40 mcg /kg/die.
Tabella 2: Numero di capsule di odevixibat necessarie per raggiungere la dose nominale di 40 mcg/kg/die
Il dosaggio/numero delle capsule in grassetto è raccomandato in base alla facilità di somministrazione prevista.Peso corporeo (kg) Dose totale mcg Numero di capsule da 200 mcg Numero di capsule da 400 mcg da 4 a < 7.5 200 1 o N/A da 7,5 a < 12.5 400 2 o 1 da 12,5 a < 17.5 600 3 o N/A da 17,5 a < 25.5 800 4 o 2 da 25,5 a < 35.5 1 200 6 o 3 da 35,5 a < 45.5 1 600 8 o 4 da 45,5 a < 55.5 2 000 10 o 5 ≥ 55,5 2 400 12 o 6
Se necessario, i dosaggi delle quattro capsule possono essere combinati per ottenere la dose nominale.
Nei pazienti per i quali non può essere stabilito alcun beneficio dopo 6 mesi di trattamento giornaliero continuo con odevixibat, deve essere preso in considerazione un trattamento alternativo.
Dosi saltate Se si dimentica di assumere una dose di odevixibat, il paziente deve assumere la dose dimenticata non appena possibile, senza superare una dose al giorno.
Compromissione renale Non è necessario alcun aggiustamento della dose nei pazienti con compromissione renale lieve.
Non sono disponibili dati clinici per l’uso di odevixibat in pazienti con compromissione renale moderata o grave o con nefropatia allo stadio terminale (ESRD) che richiede emodialisi.
Tuttavia, a causa dell'escrezione renale trascurabile, non è necessario un aggiustamento della dose per questi pazienti (vedere paragrafo 5.2).
Compromissione epatica Non è necessario alcun aggiustamento della dose in pazienti con compromissione epatica lieve o moderata (vedere paragrafi 5.1 e 5.2).
Odevixibat non è stato sufficientemente studiato nei pazienti con compromissione epatica grave (Child-Pugh C).
A causa dell'assorbimento minimo, non è necessario un aggiustamento della dose.
È tuttavia consigliato un monitoraggio addizionale nei pazienti con malattia epatica in fase terminale o in progressione verso lo scompenso (vedere paragrafo 4.4).
Popolazione pediatrica La sicurezza e l’efficacia di odevixibat nei bambini di età inferiore ai 6 mesi non sono state stabilite.
Non ci sono dati disponibili.
Modo di somministrazione KAYFANDA è destinato all’uso orale.
Da assumere con o senza cibo al mattino (vedere paragrafo 5.2).
Le capsule più grandi da 200 mcg e 600 mcg sono destinate a essere aperte e cosparse sul cibo o disperse in un liquido, ma possono anche essere ingerite intere.
Le capsule più piccole da 400 mcg e 1 200 mcg sono destinate a essere ingerite intere, ma possono anche essere aperte e cosparse sul cibo o disperse in un liquido.
Se la capsula deve essere ingerita intera, il paziente deve ricevere l’istruzione di assumerla con un bicchiere d’acqua al mattino.
Somministrazione con cibo molle Per le capsule da aprire e cospargere su cibo molle, il paziente/ la persona che fornisce assistenza al paziente deve ricevere le seguenti istruzioni: • mettere una piccola quantità (30 mL/2 cucchiai) di cibo molle (yogurt, purea di mele, porridge di avena, purea di banana, purea di carote, budino al cioccolato o budino di riso) in una ciotola.
Il cibo deve essere a temperatura ambiente o inferiore.
• tenere la capsula in posizione orizzontale alle due estremità, ruotarle in direzioni opposte e tirarle per svuotare i granuli nella ciotola con il cibo molle.
La capsula deve essere picchiettata delicatamente per assicurare che tutti i granuli fuoriescano.
• ripetere il passaggio precedente se la dose richiede più di una capsula.
• mescolare delicatamente i granuli con il cibo molle utilizzando un cucchiaio.
• assumere l’intera dose immediatamente dopo avere mescolato.
Non conservare la miscela per utilizzarla successivamente.
• bere un bicchiere d’acqua dopo l’assunzione della dose.
• smaltire tutti gli involucri vuoti delle capsule.
Somministrazione con liquidi (richiede l’uso di una siringa per somministrazione orale) Per le capsule da aprire e disperdere in un liquido, il paziente/la persona che fornisce assistenza al paziente deve ricevere le seguenti istruzioni: • tenere la capsula in posizione orizzontale alle due estremità, ruotarle in direzioni opposte e tirarle per svuotare i granuli in un piccolo bicchiere dosatore per la miscelazione.
La capsula deve essere picchiettata delicatamente per assicurare che tutti i granuli fuoriescano.
• ripetere il passaggio precedente se la dose richiede più di una capsula.
• aggiungere 1 cucchiaino da tè (5 mL) di un liquido adeguato all’età (ad es.
latte materno, latte artificiale oppure acqua).
Lasciare i granuli nel liquido per circa 5 minuti per fare in modo che si inumidiscano completamente (i granuli non si dissolvono).
• dopo 5 minuti, posizionare la punta della siringa per somministrazione orale completamente all’interno del bicchiere dosatore.
Tirare lentamente indietro lo stantuffo della siringa per prelevare la miscela di liquido/granuli nella siringa.
Spingere delicatamente lo stantuffo ed espellere la miscela di liquido/granuli nel bicchiere dosatore.
Ripetere questo passaggio per 2 o 3 volte per assicurare la completa miscelazione dei granuli con il liquido (i granuli non si dissolvono).
• prelevare tutto il contenuto nella siringa, tirando indietro lo stantuffo all’estremità della siringa.
• posizionare la punta della siringa nella parte anteriore della bocca del bambino, tra la lingua e la parte interna della guancia, quindi spingere delicatamente lo stantuffo per far defluire la miscela di liquido/granuli tra la lingua e la parte interna della guancia del bambino.
Non somministrare la miscela di liquido/granuli nella parte posteriore della gola del bambino, in quanto potrebbe causare conati o soffocamento.
• se rimane ancora un residuo di miscela di liquido/granuli nel bicchiere dosatore, ripetere il passaggio precedente fino a quando non sarà stata somministrata l’intera dose.
La miscela non deve essere conservata per uso futuro.
• dopo la somministrazione della dose, somministrare del latte materno, del latte artificiale o un altro liquido adeguato all’età; • smaltire tutti gli involucri vuoti delle capsule. Avvertenze e precauzioni
- Circolazione intraepatica Il meccanismo d’azione di odevixibat richiede che la circolazione enteroepatica degli acidi biliari e il trasporto dei sali biliari nei canalicoli biliari siano conservati.
Condizioni cliniche, medicinali o interventi chirurgici che compromettono la motilità gastrointestinale o la circolazione enteroepatica degli acidi biliari, compreso il trasporto dei sali biliari nei canalicoli biliari, potrebbero ridurre l’efficacia di odevixibat.
Diarrea È stata segnalata diarrea come reazione avversa comune quando si assume odevixibat.
La diarrea può comportare disidratazione.
I pazienti devono essere monitorati regolarmente per assicurare un’adeguata idratazione durante gli episodi di diarrea (vedere paragrafo 4.8).
In caso di diarrea persistente può essere necessaria l'interruzione o la sospensione del trattamento.
Monitoraggio epatico È stato osservato un aumento dei livelli di aspartato aminotransferasi (AST), alanina aminotransferasi (ALT), gamma-glutamil transferasi (GGT) e bilirubina in pazienti che hanno ricevuto odevixibat (vedere paragrafo 4.8)..
I test della funzione epatica devono essere monitorati prima di iniziare e durante il trattamento con odevixibat.
Per i pazienti con innalzamento dei test di funzionalità epatica e grave compromissione epatica (Child-Pugh C) deveessere preso in considerazione un monitoraggio più frequente.
Assorbimento delle vitamine liposolubili Per tutti i pazienti si raccomanda la valutazione dei valori delle vitamine liposolubili (FSV) (vitamine A, D, E) e del rapporto internazionale normalizzato (INR) prima di iniziare l’assunzione di odevixibat, con monitoraggio secondo la pratica clinica standard.
Se viene diagnosticata una carenza di FSV, è necessario prescrivere una terapia integrativa. Interazioni
- Vitamine liposolubili Nelle sperimentazioni cliniche, è stata osservata una diminuzione dei valori delle vitamine liposolubili nei pazienti che hanno ricevuto odevixibat.
I valori delle vitamine liposolubili devono essere monitorati (vedere paragrafo 4.4).
Interazioni mediate da trasportatori Odevixibat è un substrato per il trasportatore di efflusso della P-glicoproteina (P-gp).
In soggetti adulti sani, la somministrazione concomitante dell’itraconazolo, inibitore forte della P-gp, itraconazolo, ha aumentato l’esposizione plasmatica dopo una singola dose di odevixibat da 7 200 mcg di circa il 50-60%.
Questo aumento non è considerato clinicamente rilevante.
In vitro, non sono state individuate altre interazioni potenzialmente rilevanti mediate da trasportatori (vedere paragrafo 5.2).
Interazioni mediate dal citocromo (CYP) P450 In vitro, odevixibat non ha indotto gli enzimi CYP (vedere paragrafo 5.2).
In studi in vitro, odevixibat ha dimostrato di essere un inibitore del CYP3A4/5 (vedere paragrafo 5.2).
In soggetti adulti sani, l’uso concomitante di odevixibat ha diminuito l’area sotto la curva (AUC) di midazolam orale (un substrato del CYP3A4) del 30% e l’esposizione a 1-OH-midazolam di meno del 20%, valori che non sono considerati clinicamente rilevanti.
Acido ursodesossicolico (UDCA) e rifampicina Non sono stati condotti studi di interazione con UDCA e rifampicina.
Medicinali lipofili In uno studio di interazione con un contraccettivo orale combinato lipofilo contenente etinilestradiolo (EE) (0,03 mg) e levonorgestrel (LVN) (0,15 mg) condotto in donne adulte sane, l’uso concomitante di odevixibat non ha influito sull’AUC di LVN e ha diminuito l’AUC di EE del 17%, valore che non è considerato clinicamente rilevante.
Non sono stati condotti studi di interazione con altri medicinali lipofili, pertanto non può essere escluso un effetto sull’assorbimento di altri medicinali liposolubili.
Popolazione pediatrica Gli studi d’interazione sono stati effettuati solo negli adulti.
Non sono attese differenze tra la popolazione adulta e quella pediatrica. Effetti indesiderati
- Riassunto del profilo di sicurezza La reazione avversa più comunemente segnalata nei pazienti affetti da ALGS trattati con odevixibat negli studi clinici è stata la diarrea (36,5%).
Altre reazioni avverse segnalate sono state mal di stomaco (17,3%), aumenti da lievi a moderati dei test di funzionalità epatica (incidenza combinata del 17,3%), diminuzione dei livelli di vitamina D (13,5%) ed E (9,6%) e vomito (5,8%).
Tabella delle reazioni avverse La Tabella 3 elenca le reazioni avverse identificate nei pazienti affetti da ALGS.
Le reazioni avverse sono riportate in base alla classificazione per sistemi e organi e al raggruppamento di frequenza.
Le frequenze sono definite in base alla convenzione seguente: molto comune (≥ 1/10), comune (≥ 1/100, < 1/10), non comune (≥ 1/1 000, < 1/100), raro (≥ 1/10 000, < 1/1 000), molto raro (< 1/10 000) e non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
Tabella 3: Frequenza delle reazioni avverse riportate in pazienti affetti da ALGS
aInclude dolore addominale superiore * Vedere sezione “Descrizione di reazioni avverse particolari”.Classificazione per sistemi e organi secondo MeDRA Frequenza Reazione avversa Patologie gastrointestinali Molto comune diarrea dolore addominalea* Comune vomito* Patologie epatobiliari Comune epatomegalia, aumento di alanina, aminotransferasi*, aumento di aspartato aminotransferasi*, aumento di gamma-glutamil transferasi*, aumento della bilirubina nel sangue* Disordini del metabolismo e della nutrizione Molto comune carenza di vitamina D* Comune carenza di vitamina E*
Descrizione di reazioni avverse particolari Reazioni avverse gastrointestinali La reazione avversa più frequentemente riportata è stata diarrea, per lo più di gravità da lieve a moderata e non grave.
Pochi pazienti hanno richiesto l'interruzione del trattamento e la reidratazione a causa della diarrea (vedere paragrafo 4.4).
Altre reazioni avverse gastrointestinali sono state segnalazioni di dolore addominale e vomito, di gravità da lieve a moderata e nella maggior parte dei casi di durata limitata.
Disordini epatobiliari Le reazioni avverse epatiche più comuni sono state aumenti di bilirubina, ALT, AST e GGT nel sangue.
La maggior parte di queste variazioni è stata di gravità lieve e non seria e gli aumenti non erano indicativi di danni epatici indotti da farmaco.
Gli aumenti degli enzimi epatici e dei livelli di bilirubina osservati sono conseguenza della fisiopatologia epatica di base della ALGS, per cui si raccomanda il monitoraggio dei test di funzionalità epatica (vedere paragrafo 4.4).
Disturbi del metabolismo e della nutrizione A causa del ridotto rilascio di acidi biliari nell'intestino e del rischio di malassorbimento, i pazienti pediatrici affetti da ALGS con colestasi cronica sono a rischio di sviluppare carenze di vitamine liposolubili anche se supplementate (vedere paragrafo 4.4).
Durante il trattamento a lungo termine con odevixibat sono state osservate riduzioni dei livelli vitaminici; la maggior parte di questi pazienti ha risposto ad un'adeguata supplementazione vitaminica.
Complessivamente, pochi pazienti hanno sviluppato una carenza di vitamine liposolubili refrattaria alla supplementazione Questi eventi sono stati di lieve intensità e non hanno portato all'interruzione del trattamento o alla sospensione di odevixibat.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.
Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Gravidanza e allattamento
- Donne in età fertile Le donne in età fertile devono usare un metodo contraccettivo efficace durante il trattamento con odevixibat.
Gravidanza I dati relativi all’uso di odevixibat in donne in gravidanza non esistono o sono limitati.
Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3).
Odevixibat non è raccomandato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non usano misure contraccettive.
Allattamento Non è noto se odevixibat o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno.
Non ci sono informazioni sufficienti sull’escrezione di odevixibat nel latte animale (vedere paragrafo 5.3).
Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso.
Deve essere presa la decisione se interrompere l’allattamento o interrompere/astenersi dalla terapia con odevixibat, tenendo in considerazione il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la madre.
Fertilità Non sono disponibili dati sulla fertilità negli esseri umani.
Gli studi sugli animali non evidenziano alcun effetto diretto o indiretto sulla fertilità o sulla riproduzione (vedere paragrafo 5.3). Conservazione
- Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.
Non conservare a temperatura superiore a 25 °C.
Cerca farmaci per nome:
La fonte dei dati utilizzati e pubblicati è Banche Dati Farmadati Italia. Farmadati Italia garantisce il massimo impegno affinché la Banca dati e gli Aggiornamenti relativi a farmaci, parafarmaci, prodotti omeopatici e principi attivi siano precisi, puntuali e costantemente aggiornati. Questo materiale è fornito solo a scopo didattico e non è inteso per consulenza medica, diagnosi o trattamento e non deve in nessun caso sostituirsi alla visita specialistica o ad un consulto medico. Farmadati Italia e SilhouetteDonna.it non si assumono responsabilità sull’utilizzo dei dati. E’ doveroso contattare il proprio medico e/o uno specialista per la prescrizione e assunzione di farmaci. L’ultimo aggiornamento dei dati e la messa online del database da parte di Silhouette Donna è stato effettuato in data 21/04/2026.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo www.agenziafarmaco.it/it/responsabili. Segnalando gli effetti indesiderati si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.