HYMPAVZI SC 1PEN 1ML 150MG/ML
23.105,77 €
Prezzo indicativo
Principio attivo: MARSTACIMAB
Data ultimo aggiornamento: 21/07/2025
Hympavzi è indicato per la profilassi di routine degli episodi di sanguinamento in pazienti di età pari o superiore a 12 anni e di peso pari o superiore a 35 kg, con: • emofilia A severa (deficit congenito di fattore VIII, FVIII < 1%) senza inibitori del fattore VIII; oppure • emofilia B severa (deficit congenito di fattore IX, FIX < 1%) senza inibitori del fattore IX.
Hympavzi 150 mg soluzione iniettabile in siringa preriempita Ciascuna siringa preriempita contiene 150 mg di marstacimab in 1 mL di soluzione. Hympavzi 150 mg soluzione iniettabile in penna preriempita Ciascuna penna preriempita contiene 150 mg di marstacimab in 1 mL di soluzione. Marstacimab è un anticorpo monoclonale umano immunoglobulina G tipo 1 (IgG1) prodotto in cellule ovariche di criceto cinese (CHO) mediante la tecnologia del DNA ricombinante. Eccipienti con effetti noti Hympavzi contiene 0,2 mg di polisorbato 80 per ogni mL di soluzione. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Controindicazioni
- Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Posologia
- Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un operatore sanitario esperto nel trattamento dell’emofilia.
Il trattamento deve essere iniziato in assenza di sanguinamento.
Posologia La dose raccomandata per i pazienti di età pari o superiore a 12 anni, con un peso di almeno 35 kg, è una dose di carico iniziale di 300 mg somministrata mediante iniezione sottocutanea seguita successivamente da 150 mg somministrati mediante iniezione sottocutanea una volta alla settimana, a qualsiasi ora del giorno.
Durata del trattamento Hympavzi è destinato al trattamento profilattico a lungo termine.
Aggiustamenti della dose durante il trattamento Un aggiustamento della dose a 300 mg settimanali somministrati mediante iniezione sottocutanea può essere preso in considerazione nei pazienti di peso ≥ 50 kg quando il controllo degli episodi di sanguinamento è ritenuto inadeguato dall’operatore sanitario.
La dose settimanale massima di 300 mg non deve essere superata.
Linee guida sul trattamento dei sanguinamenti intra-terapeutici Non devono essere utilizzate dosi aggiuntive di Hympavzi per trattare eventi di sanguinamento in corso di trattamento.
Per indicazioni sul trattamento in caso di sanguinamenti intra-terapeutici, vedere paragrafo 4.4.
Gestione in pazienti con malattia acuta severa Nelle malattie acute severe con aumentata espressione del fattore tissutale, come infezioni, sepsi e lesioni da schiacciamento, il potenziamento della risposta infiammatoria tramite la concomitante inibizione dell’inibitore della via del fattore tissutale (TFPI) potrebbe comportare un rischio di reazioni avverse, in particolare trombosi (vedere paragrafo 4.4).
Il trattamento della malattia acuta severa deve essere gestito secondo lo standard di cura locale e il proseguimento del trattamento con Hympavzi in questa situazione deve essere valutato rispetto ai potenziali rischi implicati.
In questi pazienti può essere giustificato un ulteriore monitoraggio delle reazioni avverse e lo sviluppo di tromboembolia quando viene somministrato marstacimab.
Hympavzi deve essere temporaneamente interrotto se si manifestano sintomi clinici o se emergono risultati di esami di imaging e/o di laboratorio coerenti con eventi trombotici e il paziente deve essere gestito come clinicamente indicato.
La terapia con Hympavzi può essere ripresa quando il paziente si sarà ripreso clinicamente, a giudizio clinico dell’operatore sanitario (vedere il paragrafo Dose saltata di seguito).
Dose saltata Se si salta una dose, somministrarla il prima possibile prima del giorno della dose successiva programmata, quindi riprendere il consueto programma di somministrazione settimanale.
Se la dose viene saltata e sono trascorsi più di 13 giorni dall’ultima dose, deve essere somministrata una dose di carico di 300 mg tramite iniezione sottocutanea, seguita successivamente dalla ripresa di 150 mg tramite iniezione sottocutanea una volta alla settimana.
Passaggio a Hympavzi Passaggio dalla terapia profilattica sostitutiva con fattori a Hympavzi: prima di iniziare il trattamento con Hympavzi, i pazienti devono interrompere il trattamento con concentrati di fattori della coagulazione (concentrati di fattore VIII o fattore IX).
I pazienti possono iniziare il trattamento con Hympavzi in qualsiasi momento dopo aver sospeso i concentrati di fattori della coagulazione.
Passaggio da medicinali per l’emofilia non a base di fattori a Hympavzi: non sono disponibili dati di studi clinici a supporto del passaggio dei pazienti da medicinali non a base di fattori a marstacimab.
Sebbene non sia stato studiato un periodo di washout, un approccio consiste nel prevedere un periodo di washout adeguato (almeno 5 emivite) dell’agente precedente in base all’emivita indicata in etichetta prima di iniziare il trattamento con Hympavzi.
Potrebbe essere necessario un supporto emostatico con concentrati di fattori della coagulazione durante il passaggio da altri medicinali per l’emofilia non a base di fattori a Hympavzi.
Popolazioni speciali Compromissione epatica Non sono raccomandati aggiustamenti della dose in pazienti con compromissione epatica lieve (vedere paragrafo 5.2).
Marstacimab non è stato studiato in pazienti con compromissione epatica moderata o severa.
Compromissione renale Non sono raccomandati aggiustamenti della dose in pazienti con compromissione renale lieve (vedere paragrafo 5.2).
Marstacimab non è stato studiato in pazienti con compromissione renale moderata o severa.
Anziani Non sono raccomandati aggiustamenti della dose in pazienti di età superiore a 65 anni (vedere paragrafo 5.2).
Popolazione pediatrica Hympavzi non deve essere utilizzato nei bambini di età inferiore a 1 anno a causa di potenziali problemi di sicurezza.
La sicurezza e l’efficacia di marstacimab nei pazienti pediatrici di età inferiore ai 12 anni non sono state ancora stabilite.
La sicurezza e l’efficacia di marstacimab negli adolescenti con peso corporeo < 35 kg non sono state stabilite.
Non ci sono dati disponibili.
Gestione nel contesto perioperatorio La sicurezza e l’efficacia di marstacimab non sono state formalmente valutate nel contesto chirurgico.
Negli studi clinici i pazienti sono stati sottoposti a interventi chirurgici minori senza interrompere la profilassi con Hympavzi.
Per gli interventi di chirurgia maggiore, si raccomanda di interrompere la terapia con Hympavzi da 6 a 12 giorni prima e di iniziare la gestione secondo lo standard di cura locale con concentrato di fattori della coagulazione e misure per gestire il rischio di trombosi venosa che può essere elevato nel periodo perioperatorio.
Devono essere consultate le informazioni sul prodotto del concentrato di fattori della coagulazione per verificare le linee guida sulla dose nei pazienti affetti da emofilia sottoposti a un intervento di chirurgia maggiore.
La ripresa della terapia con Hympavzi deve tenere in considerazione lo stato clinico generale del paziente, inclusa la presenza di fattori di rischio tromboembolico post-operatori, l’uso di altri prodotti emostatici e di altri medicinali concomitanti (vedere il paragrafo precedente Dose saltata).
Modo di somministrazione Hympavzi è solo per uso sottocutaneo.
Hympavzi è destinato all’uso sotto la guida di un operatore sanitario.
Dopo una formazione adeguata sulla tecnica per eseguire un’iniezione sottocutanea, il paziente o il caregiver può iniettare il medicinale se un operatore sanitario lo ritiene appropriato.
Prima della somministrazione sottocutanea, Hympavzi può essere rimosso dal frigorifero e lasciato riscaldare a temperatura ambiente nella scatola per circa 15-30 minuti, lontano dalla luce solare diretta (vedere paragrafi 6.4 e 6.6).
Il medicinale non deve essere riscaldato utilizzando una fonte di calore come acqua calda o microonde.
Le sedi consigliate per l’iniezione sono l’addome e la coscia.
Se necessario, sono accettabili altre sedi.
La somministrazione di Hympavzi nella parte superiore del braccio (solo siringa preriempita) e nei glutei (solo penna preriempita) deve essere eseguita esclusivamente da un caregiver o da un operatore sanitario.
Il medicinale non deve essere somministrato in aree ossee o in cui la pelle è contusa, rossa, dolente o indurita, oppure in aree in cui sono presenti cicatrici o smagliature.Per la dose di carico da 300 mg, ciascuna delle due iniezioni di Hympavzi da 150 mg deve essere somministrata in sedi di iniezione diverse.
Si raccomanda di ruotare la sede di iniezione ad ogni somministrazione.
Hympavzi non deve essere iniettato in una vena o in un muscolo.
Durante il trattamento con Hympavzi, altri medicinali per somministrazione sottocutanea devono preferibilmente essere iniettati in sedi anatomiche diverse.
Per istruzioni complete sulla somministrazione del medicinale, vedere il paragrafo 6.6 e le “Istruzioni per l’uso” fornite alla fine del foglio illustrativo. Avvertenze e precauzioni
- Tracciabilità Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.
Eventi tromboembolici La rimozione dell’inibizione del TFPI può aumentare il potenziale di coagulazione di un paziente e contribuire al rischio multifattoriale individuale per eventi tromboembolici.
I pazienti seguenti possono presentare un rischio maggiore di eventi tromboembolici con l’uso di questo medicinale: • pazienti con anamnesi di malattia coronarica, trombosi venosa o arteriosa o malattia ischemica; • pazienti che attualmente soffrono di una malattia acuta severa con aumentata espressione del fattore tissutale (come infezioni gravi, sepsi, traumi, lesioni da schiacciamento, cancro).
Marstacimab non è stato studiato in pazienti con un’anamnesi di precedenti eventi tromboembolici (vedere paragrafo 5.1) e l’esperienza in pazienti con malattia acuta severa è limitata.
L’uso di altri prodotti inibitori della via del fattore tissutale (anti-TFPI) è stato associato allo sviluppo di complicanze tromboemboliche in pazienti esposti ad ulteriori agenti emostatici (ad esempio, agenti bypassanti) a breve distanza.
Non sono stati osservati casi di eventi tromboembolici nei pazienti emofilici che avevano ricevuto la profilassi con marstacimab negli studi clinici.
I prodotti a base di fattore VIII e fattore IX sono stati somministrati in modo sicuro per il trattamento di emorragie in corso di trattamento nei pazienti trattati con marstacimab.
Se i prodotti a base di fattore VIII o fattore IX sono indicati in un paziente che riceve la profilassi con Hympavzi, si raccomanda la dose minima efficace del prodotto a base di fattore VIII o fattore IX secondo quanto indicato sull’etichetta del prodotto.
Si devono considerare il beneficio e il rischio dell’utilizzo di Hympavzi in pazienti con anamnesi di eventi tromboembolici o che attualmente soffrono di una malattia acuta severa.
I pazienti a rischio devono essere monitorati per segni precoci di trombosi e devono essere istituite misure di profilassi contro la tromboembolia secondo le attuali raccomandazioni e lo standard di cura.
La profilassi con Hympavzi deve essere interrotta qualora si rilevassero esiti diagnostici coerenti con tromboembolia e il paziente deve essere gestito come clinicamente indicato.
Linee guida sul trattamento dei sanguinamenti in corso di trattamento I prodotti a base di fattore VIII e fattore IX possono essere somministrati in modo sicuro per il trattamento di emorragie intra-terapeutiche nei pazienti trattati con Hympavzi.
Non devono essere utilizzate dosi aggiuntive di Hympavzi per trattare episodi di sanguinamento in corso di trattamento.
Gli operatori sanitari devono discutere con tutti i pazienti e/o i caregiver in merito alla dose e alla posologia dei concentrati di fattori della coagulazione da utilizzare, se necessario, durante il trattamento profilattico con Hympavzi, compreso l’uso della dose efficace più bassa possibile di concentrato di fattori della coagulazione.
Consultare le informazioni sul prodotto del concentrato di fattori della coagulazione utilizzato.
Reazioni da ipersensibilità Nei pazienti trattati con marstacimab si sono manifestate reazioni cutanee di rash e prurito che potrebbero indicare un’ipersensibilità al farmaco (vedere paragrafo 4.8).
Se i pazienti trattati con Hympavzi sviluppano una reazione da ipersensibilità severa, consigliare ai pazienti di interrompere il trattamento con Hympavzi e di ricercare un trattamento di emergenza immediato.
Paziente con inibitore dei fattori In uno studio clinico in corso al di fuori dell’indicazione approvata, nei pazienti emofilici con inibitori trattati con marstacimab, un paziente (2,9%) con emofilia B severa e anamnesi di reazione allergica al fattore IX esogeno ha manifestato una eruzione cutanea severa con esordio dopo circa 9 mesi.
Il paziente ha richiesto un ciclo prolungato di trattamento con corticosteroidi orali per la risoluzione dell’episodio e il trattamento con marstacimab è stato interrotto.
Effetti di marstacimab sui test di coagulazione La terapia con marstacimab non produce cambiamenti clinicamente significativi nei valori standard dei parametri della coagulazione, inclusi il tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT) e il tempo di protrombina (PT).
Eccipienti Contenuto di polisorbato Questo medicinale contiene polisorbato 80.
Il polisorbato 80 può causare reazioni da ipersensibilità.
Contenuto di sodio Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per 1 mL, cioè essenzialmente ‘senza sodio’. Interazioni
- Non sono stati effettuati studi clinici d’interazione farmacologica con marstacimab.
Essendo un anticorpo monoclonale (mAb), si prevede che marstacimab venga eliminato attraverso le vie cataboliche.
Pertanto, è improbabile un impatto sulla sua eliminazione attraverso un’interazione con medicinali concomitanti eliminati attraverso vie non cataboliche.
Non è previsto nemmeno un effetto indiretto di un farmaco biologico come marstacimab sull’espressione degli enzimi del citocromo P450. Effetti indesiderati
- Riassunto del profilo di sicurezza Le reazioni avverse riportate più frequentemente dopo il trattamento con marstacimab sono state reazioni nella sede di iniezione (11,2%).
Tabella delle reazioni avverse I dati sulla sicurezza nella Tabella 1 si basano sui dati aggregati dello studio di fase 3 sulla sicurezza e sull’efficacia (BASIS) e sulla sua estensione in aperto (OLE) (vedere paragrafo 5.1).
I dati del periodo di trattamento attivo di 12 mesi dello studio cardine di fase 3 riflettono l’esposizione di 116 pazienti di sesso maschile affetti da emofilia A o B senza inibitori a marstacimab somministrato una volta alla settimana.
Novantasette (83,6%) pazienti erano adulti (di età pari o superiore a 18 anni) e 19 (16,4%) erano adolescenti (da 12 anni fino a < 18 anni).
Alla data di cut-off dei dati, un totale di 87 dei 116 pazienti che avevano completato il periodo di trattamento di 12 mesi sono stati successivamente arruolati nello studio OLE.
La durata mediana dell’esposizione è stata di 518,5 giorni (intervallo da 28 a 847 giorni).
La Tabella 1 riassume le reazioni avverse segnalate nei pazienti che hanno ricevuto la profilassi con marstacimab.
Le reazioni avverse elencate nella tabella in basso sono presentate in base alla classificazione per sistemi e organi e alle categorie di frequenza, definite utilizzando la seguente convenzione: molto comune (≥1/10); comune (≥ 1/100, < 1/10), non comune (≥ 1/1 000, < 1/100), raro (≥ 1/10 000, < 1/1 000), molto raro (< 1/10 000) o non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
All’interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono presentate in ordine decrescente di gravità.
Tabella 1.
Reazioni avverse
a Vedere “Descrizione di reazioni avverse specifiche”.Classificazione per sistemi e organi Reazione avversa Frequenza Patologie del sistema nervoso Cefalea Comune Patologie vascolari Ipertensione Comune Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Eruzione cutanea Non comune Prurito Comune Patologie generali e condizioni relative alla sede di somministrazione Reazioni nella sede di iniezionea Molto comune
Descrizione di reazioni avverse specifiche Reazioni nella sede di iniezione In totale, l’11,2% dei pazienti trattati con marstacimab ha riportato reazioni nella sede d’iniezione.
La maggior parte di tali reazioni osservate negli studi clinici con marstacimab sono risultate transitorie e di gravità da lieve a moderata.
Nessuna reazione nella sede di iniezione ha portato ad un aggiustamento della dose o alla sospensione del farmaco.
Le reazioni nella sede di iniezione comprendono lividi nella sede di iniezione, eritema nella sede di iniezione, ematoma nella sede di iniezione, indurimento nella sede di iniezione, edema nella sede di iniezione, dolore nella sede di iniezione, prurito nella sede di iniezione e tumefazione nella sede di iniezione.
Eruzione cutanea Nella popolazione senza inibitori, lo 0,9% dei pazienti ha riportato eruzione cutanea non grave (grado 1).
Popolazione pediatrica La popolazione pediatrica studiata comprende un totale di 19 pazienti adolescenti (da 12 a < 18 anni di età).
Il profilo di sicurezza di marstacimab è risultato complessivamente coerente tra adolescenti e adulti.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.
Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite l’Agenzia Italiana del Farmaco Sito web: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni- avverse. Gravidanza e allattamento
- Donne in età fertile Le donne in età fertile che ricevono Hympavzi devono utilizzare un metodo contraccettivo efficace durante e per almeno 1 mese dopo il termine del trattamento con Hympavzi.
Gravidanza Non ci sono studi clinici sull’uso di marstacimab nelle donne in gravidanza.
Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con marstacimab.
Non è noto se Hympavzi possa causare danni al feto se somministrato a una donna in gravidanza o possa influenzare la capacità riproduttiva.
Hympavzi deve essere utilizzato durante la gravidanza solo se il potenziale beneficio per la madre supera il rischio per il feto, tenendo conto che, durante la gravidanza e dopo il parto, il rischio di trombosi aumenta e che diverse complicanze della gravidanza sono legate ad un aumento del rischio di coagulazione intravascolare disseminata (CID).
Allattamento Non è noto se marstacimab sia escreto nel latte materno.
Non sono stati condotti studi per valutare l’impatto di marstacimab sulla produzione di latte o la sua presenza nel latte materno.
È noto che le IgG umane sono escrete nel latte materno durante i primi giorni dopo la nascita, diminuendo a basse concentrazioni subito dopo; di conseguenza, in questo breve periodo non può essere escluso un rischio per il neonato allattato al seno.
Trascorso tale periodo, marstacimab può essere utilizzato durante l’allattamento ove clinicamente necessario.
Fertilità Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti sulla fertilità (vedere paragrafo 5.3).
Non sono disponibili dati sulla fertilità nell’uomo.
Pertanto, l’effetto di marstacimab sulla fertilità maschile e femminile non è noto. Conservazione
- Conservare in frigorifero (2 °C-8 °C).
Non congelare.
Conservare la siringa preriempita o la penna preriempita nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.
Il medicinale può essere rimosso dal frigorifero e conservato nella sua confezione originale per un unico periodo di massimo 7 giorni a temperatura ambiente (fino a 30 °C).
Il medicinale non deve essere ricollocato in frigorifero.
Prima della fine di questo periodo di conservazione a temperatura ambiente, il medicinale deve essere utilizzato o eliminato.
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Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo www.agenziafarmaco.it/it/responsabili. Segnalando gli effetti indesiderati si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.